JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索穿孔的认知和行为

在目前的医学数据分析中，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索增生（ALS）的清楚亲密关系都已完全清楚。极低15%的ALS病征发展为FTD，同样比由此可知的FTD病征发展为ALS。这两种疾病在心理障碍全面适度有相似之处，但在FTD中日益严重。在两种情况下都会再次发生病理学发生变化。对于有ALS和不含有ALS的道德上变异FTD（bvFTD）病征错综复杂的直接比较是罕见的。本前瞻适度比较数据分析旨在确定FTD-ALS和bvFTD病征在心理和道德上上前提存在表现型关联。

方法：这项数据分析都有流行病学病因为bvFTD或FTD-ALS的病征和身体健康志愿者。根据流行病学痴呆评分（CDR）智力测验，病征仅限于轻度至中度烧伤范围，该智力测验针对患上FTD的病征顺利进行了修改。 所有病征均符合bvFTD的当代病因标准。 FTD-ALS病征也符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS病征及身体健康对照组顺利进行神经心理次测试，重点数据分析句法、制订机能和社会生活心理。通过护理者访谈观测道德上再次发生变化。血液样本筛选借助于已知的FTD基因。

结果：共有23由此可知bvFTD、20由此可知FTD-ALS和30由此可知对照组 。在心理次测试全面适度，病征与对照组错综复杂存在显著关联，证实了心理次测试对FTD的持久适度。bvFTD和FTD-ALS组的表现值得注意，尽管ALS-FTD病征在类别懂得适度和评估构词填充的片语查找训练任务上难度稍大。bvFTD病征表现借助于更广泛的道德上发生变化，其抑制、冲动、一切都是丧失和以此类推道德上更为频繁。FTD-ALS的道德上以冷酷为主。C9ORF72以此类推引入与句法相关训练任务的适度能指标较差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72以此类推拓展病征的心理和道德上存在关联。这一发现更高了bvFTD和FTD-ALS表现型变异的可能适度，对早期检测FTD-ALS具有流行病学意义，对FTD与ALS亲密关系的适度质具有理论意义。